常发于单侧,偶见于双侧。好发于面、颈及躯干上部,偶发于生殖器、手掌及腕部,少见泛发于全身。本病常于出生时或20岁之前发生,男女发病相等。也有报道本病是一些系统性疾病的皮肤表现,如脊柱侧凸、融合性脊柱或脊椎、隐形脊柱裂、指残毁症等。
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